Retas neurologinis sutrikimas labiau paveikia moteris
Celine Dion emocingame vaizdo įraše gerbėjams pasidalijo, kad susidūrė su retu, nepagydomu neurologiniu sutrikimu.
Ir iš tiesų, moteris ilgą laiką kovojo su sveikatos problemomis, dėl ko ne kartą buvo priversta atidėti savo turo datas[1]. Galiausiai vis tik paaiškėjo: pastaroji serga sustingusio asmens sindromu (SPS), kuris, C. Dion teigimu, paveikia maždaug vieną iš milijono žmonių.
Detaliau kalbant, tai retas autoimuninis sutrikimas, pažeidžiantis centrinę nervų sistemą (smegenis ir nugaros smegenis). Tuo tarpu sergantiems šia liga, pirmiausia sustingsta kai kurie raumenys, o po to ilgainiui atsiranda kojų ir kitų kūno dalių raumenų sustingimas.
Staigūs judesiai, triukšmas, išgąstis, kintanti oro temperatūra ir sudėtingi emociniai išgyvenimai gali dar labiau suaktyvinti šiuos spazmus, kurie kartais gali būti pakankamai stiprūs, kad lūžtų kaulai.
„My Heart Will Go On“ vokalistė prisipažino, kad ją nuolatos kankina skausmingi, sekinantys spazmai, kurie turi įtakos bene visiems kasdienio gyvenimo aspektams, kartais sukeldami sunkumus vaikščiojant bei dainuojant. Tačiau moteris, laimei, turi ne tik brangius ją palaikančius ir vilties suteikiančius vaikus, bet ir puikią gydytojų komandą, kuri dirba kartu su ja, jog šiai padėtų pasveikti.
Derėtų paminėti ir tai, jog SPS paveikia dvigubai daugiau moterų nei vyrų. Ir nors simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, jie dažniausiai išsivysto nuo 30 iki 60 metų.
Šiaip ar taip, mokslininkai nėra tikri, kas sukelia SPS. Bet gydymas beveik visuomet grindžiamas remiantis simptomais ir gali apimti vaistus nuo traukulių bei fizinę terapiją, jog sumažinti paciento skausmą.
Sindromo sunkumas ir nuosmukio greitis kiekvienam žmogui skiriasi
Dėl šių simptomų dainininkė atidėjo Las Vegaso šou ir „Courage World Tour“, kuris buvo nukeltas į 2022 m., kai jį nutraukė COVID-19 pandemijos pradžia 2020 m. Negana to, moteris paskelbė ir tai, kad atidės suplanuotus pavasario ir vasaros pasirodymus[2].
C. Dion pirmą kartą apie savo sveikatos problemas užsiminė dar šių metų sausio mėnesį, kai atšaukė pasaulines gastroles po Šiaurės Ameriką. Apie tai ji pranešė praėjus trims mėnesiams po to, kai dėl tų pačių sveikatos problemų jai teko atšaukti Las Vegase turėjusį įvykti sugrįžimo koncertą.
„Kad vėl galėčiau sugrįžti ant scenos, šiuo metu neturiu kito pasirinkimo, kaip tik sutelkti dėmesį į savo sveikatą“, – teigė dainininkė.
Pažymima ir tai, jog autoimuninė reakcija, kuri, kaip manoma, sukelia sindromą, yra konkrečiai nukreipta į fermentą, vadinamą glutamo rūgšties dekarboksilaze (GAD), kuris reikalingas cheminei medžiagai GABA gaminti. (GABA tarnauja kaip raumenis kontroliuojančių nervinių ląstelių stabdys, todėl kai GABA yra per mažai, tas stabdys atleidžiamas ir ląstelės gali persijungti.)
Apskaičiuota, kad nuo 60 proc. iki 80 proc. pacientų, sergančių minėtu sindromu, turi antikūnų prieš GAD, kol kiti, sergantys šiuo sutrikimu, gali turėti kitų antikūnų.
Tam tikri GAD antikūnai taip pat randami žmonėms, sergantiems 1 tipo cukriniu diabetu, kai imuninė sistema atakuoja insuliną gaminančias ląsteles kasoje. Tuo tarpu asmenys, turintys sustingusio žmogaus sindromą, dažnai serga 1 tipo cukriniu diabetu ar kitu autoimuniniu sutrikimu.
Galų gale, tie, kurie serga tam tikra vėžio rūšimi, taip pat turi didesnę riziką „pasigauti“ šią ligą, nors to priežastis iki galo nėra aiški.
Sindromas nėra išgydomas, o gydymas tik palengvina simptomus
Gydymas yra skirtas simptomams palengvinti.
Apskritai, vaistai, naudojami sindromui gydyti, padeda slopinti žalingą autoimuninį aktyvumą, dėl ko tokie gydymo būdai dažniausiai apima raminamuosius ir raumenis atpalaiduojančius vaistus, steroidus bei imunoterapiją. Botulino toksinas taip pat gali būti naudojamas raumenų spazmams ir nelankstumui gydyti, neretai greta skiriant ir tam tikrus fizinius pratimus.
Visgi simptomų sunkumas yra individualus ir kiekvienam itin skiriasi: kai kurie simptomai kurį laiką stabilizuojasi, o kiti nuolat blogėja; vienus galima valdyti gydant, kiti gali sukelti komplikacijų, kurios, deja, sutrumpina gyvenimą[3].
Įdomu tai, jog sustingusio žmogaus sindromas anksčiau buvo vadinamas „standaus žmogaus sindromu“, tačiau pavadinimas buvo atnaujintas, kad būtų įtraukesnis, nes sutrikimas neva gali paveikti bet kokio amžiaus ir lyties žmones[4].
Šiaip ar taip, SPS simptomai gali išplisti į kitas kūno vietas. Daugeliu atvejų pirmieji sustingsta liemens (pilvo, krūtinės ir nugaros) raumenys. Tačiau laikui bėgant simptomai taipogi gali paveikti rankas bei kojas, todėl kai kuriems žmonėms atsiranda nenormali laikysena, dėl kurios gali būti sunku vaikščioti.
Skausmingi raumenų spazmai yra dar vienas SPS simptomas, trunkantis kelias sekundes, minutes arba, kartais, netgi kelias valandas.
Dėl nenuspėjamų raumenų spazmų priežasčių kai kuriems SPS sergantiems žmonėms išsivysto nerimas ir agorafobija – didžiulė baimė patekti į atviras ar perpildytas vietas arba išeiti iš namų. Taip yra todėl, kad viešoje vietoje sunkiau išvengti raumenų spazmus sukeliančių veiksnių.
Bet kokiu atveju svarbu pažymėti, kad GAD antikūnų buvimas nereiškia, jog kažkas turi SPS. Tiesą sakant, tam tikra dalis bendrosios populiacijos turi GAD antikūnus be jokio neigiamo poveikio. Dėl šios priežasties vykdomi tolimesni tyrimai, siekiant išsiaiškinti, ar yra kitų galimų antikūnų ir gydymo būdų, kurie galbūt dar nebuvo atrasti.
